为什么系统性红斑狼疮多见于女性

红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，是世界的疑难疾病之一。

自身免疫疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的免疫系统紊乱性疾病。在这些自身免疫性疾病中，以女性高发的疾病有系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、大动脉炎、皮肌炎、多发性肌炎等。而其中SLE是具有十分明显的性别倾向，女性发病：男性发病高达9:1。

我们今天来谈谈SLE的性别失衡可能的假说。SLE是一种通常在育龄期发病的疾病，且多见于女性，而育龄前期和绝经后的妇女的发病率就和男性发病率几乎相等。这就提示性激素和一些尚未确定的性别相关因子在发病机制中起作用。但这种明显的性别倾向到目前为止仍然是较难理解的。

目前的研究认为性激素能够激活免疫系统可能是该病女性多见的一个具有代表性的原因之一，雌激素可以调节淋巴细胞的活化和增加自身抗体的形成，催乳素也已被证明在狼疮血清中的水平会增加。同时，产生自身抗体的B细胞经雌二醇处理可产生凋亡抵抗（即细胞无法正常死亡），提示自身反应性B细胞可能逃避了免疫耐受机制。曾有学者做过这样的一个实验，给小鼠服用含有雌激素的药物，3个月后红斑狼疮的发病率达43%，而服用含有孕激素的药物小鼠，30个月亦没有出现红斑狼疮，这也进一步提示了雌激素与系统性红斑狼疮的关系。

由于该病通常高发于女性的育龄期，初潮之后到绝经前。由此，卵巢的特异性而导致的致病作用仍是我们需要研究的方向。有研究认为早初潮和SLE有一定的关系，而母乳喂养具有保护作用。这两个观察结果可能在分子水平和细胞水平上都符合排卵期与狼疮发病有关。在生殖细胞成熟过程中，女性生殖细胞每个月排卵前进行第二次减数分裂，可能涉及免疫识别的机制和介质。若这一过程中的DNA修饰及RNA相关性蛋白产生出现异常，则可能导致刺激性作用的核酸复合物的异常产生，进而激活机体的免疫系统。

因此，在如此复杂而又令人敬畏的生命面前，常常会感慨我们活在概率中，患不患病是一种概率。为什么是我？这还真的在一定程度上是一种概率，因为自体的免疫状态在不同时间段里、不同的生理状态以及不同的环境中都处在一个波动状态。

我们慢慢认识到激素在增强免疫活性中的作用，同时也开始发现性别相关的染色体（也就是遗传物质）在SLE中起到重要作用。由于人体卵巢组织的研究明显受限，小鼠模型中的研究显示X染色体可能是SLE患病的一个危险因素。一种可能的作用是改变遗传表观的调解过程，比如DNA甲基化，小鼠模型的研究显示X染色体上TLR基因的复制可激活天然免疫系统，产生I型IFN及自身免疫反应。但这些研究都有待进一步证实。这种明显的性别倾向谜之一般的存在，好比复杂的风湿病一样，需要我们共同面对，不断研究。

张振辉，福建泉州医学高等医院业务副院长、主任医师。擅长中医内科、不孕不育、中医五官科、对治疗红斑狼疮、皮肌炎、白塞氏综合征等免疫性疾病、再生障碍性贫血、支气管哮喘，过敏性鼻炎，不孕不育，风湿免疫性等疾病有显著疗效。　

中医及中西医结合疗法近年我国在探索SLE的中医及中西医结合方面已取得一些成就，及时合理的进行中西医结合治疗，不仅对提高患者免疫功能，延长缓解期，巩固疗效有良好功效，而且可减少皮质类固醇激素及免疫抑制剂的用量和副作用，并有利于以后撤除此类药物。

主要症状：

1、发热。红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。

2、红斑皮疹。80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

3、粘膜溃疡和脱发。约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。

红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

4、关节疼痛。有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。

5、血液细胞减少。由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。

6、心脏损害。约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。

7、肺损害。SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。

胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

8、狼疮性肾炎。从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。

9、脑损害。SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

10、淋巴网状系统。SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。

许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。

11、月经不调。月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。

12、血管炎。双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。

13、消化道损害。常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。

14、眼部病变。有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。

让想健康的人得到健康，让幸福与梦想同行！！长按







































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