有奖病例竞猜第40期丨SLE的皮疹不仅

编译/蔡松华

本例患儿是一名15岁白人女孩，因皮疹、发热1月入院。

▼基本状况

9个月前确诊为系统性红斑狼疮（SLE）。外院检查发现面部蝶形红斑、抗核抗体（ANA）阳性，抗双链DNA（dsDNA）抗体阳性，伴轻度白细胞减少和贫血，一直接受羟氯喹和泼尼松治疗。病情改善后泼尼松减至5mg。

入院前一个月，患儿脸上、躯干、四肢出现皮疹，考虑可能为药物反应故停用羟氯喹。入院当天，患儿皮肤病变加重，出现大疱，伴发热。

▼体格检查

光暴露处皮肤可见红色丘疹、伴周边糜烂的环状斑块及水疱（图1A和B）。结膜充血，嘴唇和硬腭可见纤维素样渗出物。外生殖器未见明显异常。

▼实验室检查

白细胞增多（中性细胞为主），转氨酶升高，抗dsDNA抗体升高，补体C3、C4降低。

▼诊治经过

考虑到可能是药物反应，停用了羟氯喹。

皮肤活检显示皮肤附属器及个别坏死的角质形成细胞出现界面性皮炎（图2A）。

直接免疫荧光（DirectImmunofluorescence,DIF）可见狼疮带及基底层染色。

考虑到大疱性红斑狼疮也可以有相似的病理表现，故用酶联免疫吸附法测定循环VII型胶原抗体，但结果为阴性。尽管用了甲强龙和氨苯砜治疗，病人皮疹仍扩展到臀部，大腿，背部（图1C）。

多次皮肤活检可见广泛表皮坏死，而在其他疾病中也可看到相似的病理表现，如中毒性表皮坏死松解症（toxic-epidermalnecrolysis，TEN）/重症多型性红斑（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS）或类TEN皮肤红斑狼疮。（图2C）。

▼治疗方案

静脉注射免疫球蛋白G（IVIG）3天，剂量为3g/kg，于此同时停用氨苯砜，加用霉酚酸酯。患儿慢慢好转出院，继续服用强的松和霉酚酸酯。一年后未再出现或类TEN皮肤红斑狼疮，重新使用羟氯喹。

图1.A前胸的环形红斑和皮损B.上臂的大疱性红斑鳞屑C.全身激素和氨苯砜治疗后皮疹蔓延至背部

图2A.沿基底膜分布的空泡界面皮炎（白色箭头）和分散坏死的角质形成细胞；B.DIF下特异性IgG染出的基底膜带与狼疮带；C.弥漫性表皮坏死与表皮水疱形成

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那么问题来了：该患儿的皮疹属于哪种类型呢？