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关于皮肤病皮肤型红斑狼疮你知道多少

 

皮大夫

皮肤型红斑狼疮(CLE)临床类型复杂,异质性大,是一种危害性比较严重的自身性免疫疾病,如不进行有效治疗可威胁患者的生命安全。按照皮损形态和组织病理学表现分为仅见于狼疮的特异性皮损和不限于狼疮的非特异性皮损。特异性皮肤损害又分为急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)。

临床特点1.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)

好发于中青年女性。通常表现为特征性蝶形红斑,见于40%-50%的系统性红斑狼疮(SLE),局限型为面颊和鼻背出现融合性水肿性红斑(蝶形),可累及额部、颈部、眼眶和颈部V形区(光照区)。泛发型为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹,夹杂紫癜成分,颜色深红或鲜红,可发生于身体任何部位,但腰围最常见,可伴有瘙痒。ACLE有时可出现大疱性皮损,称为大疱性红斑狼疮。红斑狼疮起病时也可以表现为多形红斑,称为Rowell综合征。

ACLE皮损消退后一般不留瘢痕。但炎症后色素沉着或色素减退能在活动性炎症消退后长期存在。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)

中青年妇女多见,好发于暴露部位,如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V形区,常伴高度光敏感。根据皮损特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型,两种类型的皮损都是高度光敏感的。与红斑狼疮的其他特异性皮损一样,炎症后色素沉着和色素减退常发生在SCLE病情稳定之后。

新生儿红斑狼疮(NLE)是一种特殊亚型的SCLE,皮损是对称性、环状、光敏感的,一般无鳞屑。好发于面部(尤其是眶周)和头皮,皮损在出生时就存在,也可于出生后头几周出现。虽然色素改变和毛细血管扩张可能消退缓慢,但瘢痕少见。

3.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)

根据其临床特点分为下列5类:

(1)盘状红斑狼疮(DLE)

皮肤型红斑狼疮中50%-85%是盘状红斑狼疮,男女比例为1:3,好发于40-50岁中年人,最常发生于头皮、面部、耳部及口唇。患者多无自觉症状,少数可有轻度瘙痒。

(2)疣状红斑狼疮(VLE)

较少见,常发生于上肢伸侧、手和面部,皮损肥厚呈疣状,类似角化棘皮瘤或肥厚性扁平苔藓。

(3)肿胀性红斑狼疮(TLE)

皮损为多环状隆起性红斑或风团样斑块,表面光滑,无鳞屑和毛囊角质栓。好发于面部或肢体,光敏明显。

(4)深在性红斑狼疮(LEP)

多见于女性,好发于面部、上肢(尤其三角肌部位)和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块,消退后可形成凹陷性瘢痕。

(5)冻疮样红斑狼疮(CHLE)

皮损多发生于寒冷而潮湿的环境,表现为面颊部、鼻背、耳郭、手足和膝肘部紫红色斑块。

治疗方法1.基本治疗

停用任何可疑的可能导致红斑狼疮的药物,戒烟(吸烟可能直接促进红斑狼疮疾病的活动性和干扰抗疟疾药的有效性)。正确认识疾病,做好长期治疗的准备,积极配合医生。避免长时间太阳直射,尤其在正午和夏季,穿长袖衣,戴宽檐帽。每日至少补充IU维生素D3。

2.外用药物治疗

(1)糖皮质激素 

DDLE、SCLE及部分NLE需要糖皮质激素治疗,一般选用中小剂量,如泼尼松0.5mg/(kg·d),病情控制后缓慢递减。

(2)外用钙调磷酸酶抑制剂   

如他克莫司软膏和吡美莫司乳膏,对SCLE、ACLE有效,对DLE疗效略差。

(3)外用维甲酸 

与外用或皮损内注射糖皮质激素联合应用,治疗DLE的角化过度型皮损。

3.系统治疗

(1)抗疟疾药 

抗疟药是系统治疗的第一线用药。治疗CLE有效安全。用药期间应每3~6个月进行眼科检查,注意眼部不良反应。

(2)植物提取物药 

这类药具有一定的免疫抑制和免疫调节作用。

(3)静脉注射免疫球蛋白 

不良反应轻微。最常见的不良反应是头痛。

(4)维A酸类 

主要用于慢性及亚急性皮肤型红斑狼疮的治疗,尤其对疣状狼疮的疗效肯定。









































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